Moya Moya Sendromu

Serebral anjiyografide, tek veya iki yanlı ICA ve /veya proksimal a. cerebri anterior (ACA) ve a. cerebri media (MCA)’da stenoz ve oklüzyonun yanısıra bu bölgede anormal vaskülarizasyonun görülmesine moya-moya sendromu adı verilir. Kafa kaidesinde çok fazla sayıda küçük kollaterallerin oluşturduğu bu görünüme japonca sigara dumanı demek olan moya-moya denmiştir.

Nörofibrofibromatozis, tuberoz skleroz, tuberküloz menenjiti, vaskülitler, parasellar neoplaziler, kranyal ışınlama gibi nedenler serebral anjiyografide moyamoya görünümüne yol açabilir.

 Moyamoya hastalığının nedeni bilinmemektedir. En sık japonlarda görülür. Yıllık insidensi 1/1000.000 dır. En sık 10 yaşın altındaki çocuklarla, üçüncü dekattaki genç erişkinleri etkiler.

 Çocuklarda tekrarlayan iskemik olaylar, GIA’lar, istemsiz hareketler, yavaş ilerleyen mental yıkım ve epileptik nöbetler görülür. Moyamoya hastalığı genç erişkinlerde iskemik inmeye, daha yaşlılarda ise intraserebral hemorajiye yol açar. Tanı için konvensiyonel anjiyografi gereklidir.

Kaynak: rezzan tuncay