West Sendromu (İnfantil Spazm)

West Sendromu (İnfantil Spazm)

Nedir?

West Sendromu

West sendromu, infantil spazmlar, zihinsel bozukluk ve hipsaritmi olarak bilinen bir EEG anormalliği ile karakterizedir. West sendromu çocukları ilk doğum günlerinden önce, genellikle 4 ile 7. aylar arasında etkiler. Semptomatik West sendromu beyinde geniş çapta malformasyonlar veya lezyonlarla ilişkilidir. Ani, istem dışı kas kontraksiyonları veya değişen yoğunluklarda spazmlarla göze çarpar ve bu tabloya psikomotor retardasyon eşlik eder. Semptomatik West Sendromu ilerler ve sıklıkla Lennox-Gastaut sendromuna veya diğer epilepsi tiplerine dönüşür. Kriptojenik West sendromunda, beyin görece normal görünmektedir ve nöbetler daha seyrek ve daha az şiddetlidir. Birkaç çocuk nöbetsiz kalabilir veya normal zihinsel fonksiyona kavuşabilir. Nöbet kontrolünü artıran erken tedavi (örn., steroid hormonlarla) bazı hastalarda zihinsel sonucu iyileştirebilir ve daha ciddi ve refrakter epilepsiye ilerleme olasılığını azaltabilir.

Belirtileri Nelerdir?

İnfantil spazmlar fleksör, ekstansör, klonik veya miyoklonik tiplerde olabilir, bazen hafif bir baş hareketi şeklinde olup başlangıçta ailenin ve doktorun dikkatinden kaçabilir. İnsidensi yaklaşık olarak 5000'de1 olarak bildirilen bu tablonun başlangıç yaşı 3-12 aydır; en sık 3-7 aylar arasında ve erkek çocuklarda nispeten sık rastlanır. Olguların yaklaşık 3/4ünde etyolojik bir neden gösterilebilir. Bu semptomatik olarak adlandırılan West olgularında sık olarak saptanan faktörler hipoksik-iskemik ensefalopati (perinatal asfiksi), serebral malformasyonlar (özellikle tuberoz skleroz), merkezi sinir sistemi infeksiyonları ve çeşitli metabolik -toksik nedenlerdir. Kriptojenik olarak adlandırılan grupta ise yapılan tüm araştırmalara rağmen etyolojik bir faktör bulunmaz. Bu grubun %5 kadarında ailede infantil spazm öyküsü bulunmaktadır. Prognoz semptomatik grupta ve tedavi gecikmesinde özellikle daha belirgin olmak üzere genellikle kötüdür. İnfantil spazmlar antiepileptik ilaçlara genellikle direnç gösterirler. Steroid tedavi mekanizması bilinmemekle birlikte (ACTH veya prednison) daha iyi sonuçlar verir. Ancak son yıllarda özellikle vigabatrin tedavisi ile olumlu sonuçlar bildirilmektedir.

Nasıl Tanı Konur?

Klinik Özellikler ve Tanı
Bu sendrom bir süt çocuğunda hipsaritmi olarak adlandırılan EEG paterni ile birlikte myoklonik nöbetlerin varlığı sonucu tanınır. EEG paterni, tedaviye yanıtı ve sonuçlarının kötü olması nedeniyle diğer nöbetlerden ayrılır.Uyanıkken peşpeşe gelen myoklonik jerkler vardır. Baş, gövde ve kalçada fleksiyon yada ekstansiyon, yada sıklıkla baş ve gövdede fleksiyon, bacaklarda ekstansiyon vardır.Jerkler kümeler şeklinde gelir, otonomik bulgular yada ağlama nöbetlere eşlik edebilir. Olguların büyük çoğunluğu semptomatiktir, yani anormal gelişim gösteren bir beyne ait semptomlar vardır. Kriptojenik grupta MSS disfonksiyonu, gelişmenin gecikmesi ve anormal nörolojik muayene bulguları vardır, ancak tüm bunları açıklayabilecek neden saptanamaz.

Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Süt çocuklarında nadir görülen başka epilepsi sendromları da vardır.
Süt çocuğunun semptomatik myoklonik epilepsileri çok sayıda genetik geçişli lizozomal bozukluklar yada diğer enzim disfonksiyonlarına bağlı olarak görülebilir, bunlar dejeneratif hastalıklardır

West sendromu ilk kez bebeklik döneminde görülen bir epilepsi (sara) türüdür. Diğer bir adı da infantil spazmdır. En önemli etkileri spazm, zeka geriliğidir. Tanı bir nörolog tarafından EEG, kan testi gibi yöntemler sayesinde konulabilmektedir. Görülme sıklığı yılda yüzbin canlı doğumda 2.9-4.5 arasında değişmektedir.. Erkek çocuklarda kız çocuklara nazarn %60 daha çok görülmektedir.

Çocukluk çağında kötü gidişiyle bilinen west Sendromunun, tedavisi sorun oluşturmaktadır. Ancak tedavi amaçlı kullanılan ilaçlar mevcuttur. Bu ilaçlar daha çok nöbetlerin sıklığını azaltmakta kullanılmaktadır, az bir vakada nöbetler önlenebilmektedir ve ilaçların maliyetli olduğu söylenmektedir.

Görünme Sıklığı Nedir?

Diğer

Yorumlar (0)

Henüz yorum yapılmadı
Üyelik Gerekli

Yorum yapanları görebilmek ve yorum yapabilmek için üye girişi yapmanız gerekmektedir.

Ücretsiz İş İlanı
Özel eğitim ve sağlığın ortak paydası olan Rehabilitasyon.com adresinin sektöre özel iş veren ile iş arayan arasında ne kadar iyi bir köprü olduğunu görebilmeniz için çok kısa süreliğini ÜCRETSİZ bir İş İlanı verebilirsiniz.
İş mi Arıyorsunuz?

İşinizden memnun değil, daha iyi bir iş mi arıyorsunuz?

Artık bunları dert etmeyin! Hemen özgeçmişini doldur ve "İş Arıyorum" ilanı ver, kurumlar seni arasın. Hepsi bu...

İş Arayanlar

iş arayan 1991 kişi var. Hemen irtibata geçerek personel eksikliğinizi tamamlayın.

Bugün

Gülşen D.
Psikolog (Klinik)

Bugün

Ülfet K.
Çocuk Gelişimcisi

Bugün

Fatma Ç.
Psikolojik Danışman ve Rehber Öğretmen

Bugün

Zeynep G. M.
Psikolog

Bugün

Büşra K.
Psikolog

Yenilenen EÇOP'u Denediniz mi?
Engelli Çocuklar Otomasyon Programı (EÇOP) yenilendi, Demo indirip anında, MEBBİS'den bilgilerinizi yükleyerek hemen kullanmaya başlayabilirsiniz.
ÜCRETSİZ demoyu hemen indirin ve yükleyin.
  • SINIRSIZ Kullanıcı ve Öğrenci
  • Veritabanı sunucu hizmeti
  • Uzak sunucuya otomatik yedekleme
  • Web tabanlı veya Masaüstü kullanımı
  • MEBBİS otomatik veri aktarımı
  • PKT, KDF ve diğer formların kolayca üretimi
  • Bir yıl ücretsiz teknik destek
Özel Eğitim ve Rehabilitasyon Merkezinizde bir otomasyon programına ihtiyacınız mı var?
Engelli Çocuklar Otomasyon Programı (EÇOP) yenilendi, Demo indirip anında, MEBBİS'den bilgilerinizi yükleyerek hemen kullanmaya başlayabilirsiniz.
1 Aylık ÜCRETSİZ DEMO'yu hemen indirin ve yükleyin.
  • SINIRSIZ Kullanıcı ve Öğrenci
  • Veritabanı sunucu hizmeti
  • Uzak sunucuya otomatik yedekleme
  • Web tabanlı veya Masaüstü kullanımı
  • MEBBİS otomatik veri aktarımı
  • PKT, KDF ve diğer formların kolayca üretimi
  • Bir yıl ücretsiz teknik destek
Ayrıntılı bilgi için burayı tıklayın.