Hidrosefali

Nedir?

En genel tanımıyla hidrosefaliterimi, kafa içindeki suyun miktar olarak arttığı durumları açıklar ve ilk akla gelen kafa büyümesidir. Kafamızın içinde, birbiriyle ilişkili olan mağaralar olarak düşünebileceğimiz boşluklar bulunur. Biz bunlara “ventrikül” ya da “karıncık” diyoruz. Bunların en büyüğü ise “yan karıncık” tır. Kafamızın içindeki suyu, bildiğimiz su gibi düşünmek yanlış olur. Bu su dediğimiz “beyin-omurilik” sıvısıdır ve birçok fonksiyona sahiptir. En önemli görevi ise; beynimizi etkileyecek şiddetli çarpmalarda beyni korumasıdır. Bu sıvıda kanımızdaki gibi besleyici maddeler de bulunur. Beyin omurilik sıvısının (BOS) büyük bir çoğunluğu, karıncıklardaki yosunumsu bir organ olan koroid pleksuslarda yapılırken, bir kısmı da beyin dokusu ve omurilikte yapılır. Yosuna benzeyen koroid pleksuslartüm karıncıklarda bulunmaktadır ve temel olarak BOS yapımından sorumludurlar. Günde yaklaşık yarım litre BOS üretilmekte ve aynı miktarda da emilmektedir.

İki tarafta da bulunan yan karıncıklardaki BOSküçük birer pencere ile (foramen Monro)beynin ortasında bulunan üçüncü karıncığa akar ve daha sonra ince ve 1 cm uzunluğundaki bir kanal ile dördüncü karıncık denen diğer bir boşluğa doğru devam eder. Bu akış omurilik merkezine kadar devamlılık sağlar. Dördüncü karıncıktaki deliklerden çıkan BOS omurilik çevresinde ve beyin çevresinde dolaşarak beyin yüzeyindeki büyük toplardamarlara özel dokular (araknoid villus) sayesinde emilerek geri döner (Resim 1). Şimdi hidrosefaliyi tanımak çok daha kolay olacaktır. Hidrosefalinin bilimsel tanımı: beyin boşluklarının (karıncıklarının) genişlemesiyle birlikte beyin-omurilik sıvısının basınç ve miktarında artmadır.

Resim 1: Beyin omurilik sıvısının (BOS) üretildiği beyin boşlukları ve BOS dolanım yollarını gösteren şematik resim. Oklar BOS akış yönünü göstermektedir

Belirtileri Nelerdir?

Mevcut hastaların hemen hemen büyük çoğunluğunda hidrosefali, beyin omurilik sıvısının dolaşım yolundaki herhangi bir noktasındaki tıkanmaya bağlı olarak oluşur. Tıkanma karıncıkları birbirine bağlayan delikler veya kanalda olabildiği gibi emilimin olduğu son noktada da olabilir. Bu tıkanmanın nedeni, bir kafa darbesi, enfeksiyon ya da tümör olabilir.

Hidrosefali nedenlerini konjenitalyani “doğuştan” ya da sonradan gelişen ”edinsel” olarak da ikiye ayırabiliriz. Doğuştan hidrosefalimiyelomeningoselgibi hastalıklarla birlikte görülebilir. Edinsel hidrosefali gelişiminin de üç nedeni olabilir:

Birincisi; beyin omurilik sıvısının aşırı yapımıdır. Bu genellikle bir tümör nedeniyle olabilir.

İkincisi; beyin omurilik sıvısının dolaştığı yollarda bir tıkanıklık söz konusudur. Tıkanıklığın nedeni, menenjit-ansefalit gibi enfeksiyonlar, travmaya bağlı kanamalardır. Sıvı akışının engellenmesiyle oluşan bu tür hidrosefaliaynı zamanda “non-kommünike” (bağlantısı olmayan hidrosefali) olarak da adlandırılır.

Üçüncü neden ise; beyin–omurilik sıvısının emiliminde bir bozukluk olmasıdır. Bu tür hidrosefalide ”kommünike” (bağlantının korunduğu) hidrosefali olarak tanımlanır.

Hidrosefali nedenlerini kısaca maddeleyecek olursak;

• Spina Bifidaya da miyelomeningosel(omuriliğin anne karnında kapanmayıp açık kalması)
• Üçüncü karıncık ile dördüncü karıncık arasındaki su kanalı darlığı-tıkanıklığı (Akueduktusdarlığı-tıkanıklığı)
• Beyinciğin ve/veya beyin sapının kafatasından omurilik kanalına fıtıklaşması (Chiari malformasyonları)
• BOSyollarını daraltan veya tıkayan içi sıvı dolu kesecikler (Araknoid kistler)
• Beyin, beyincik ve beyin sapı tümörleri
• Menenjit ve benzeri enfeksiyonlar sonrası
• Beyin boşlukları içine veya beyin zarı altına kanamalar sonrası
• BOSüreten organın tümörü
• Kanama, enfeksiyon veya iltihap sonrası beyin zarı altında BOSakımının engellenmesi
• Genetik ya da ailesel hidrosefali

olarak karşımıza çıkabilir.

Hidrosefalinin bulguları çocuğun yaşına ve beyin-omurilik sıvısının artma derecesine göre değişebilir.    

TABLO 1: HİDROSEFALİ BELİRTİLERİ NELERDİR?
0-2 YAŞ	2-6 YAŞ	6 YAŞ ↑
Baş çevresinde büyüme	Kafa içi basıncın artmasına bağlı baş ağrısı	Kafa içi basıncın artmasına bağlı baş ağrısı
Bıngıldakta genişleme ve gerginlik	Kusma	Kusma ve Kilo kaybı
İnce- tiz bir sesle ağlama	Çift görme	Okul başarısında düşmeler
Kafadaki damarlarda belirginleşme	Huzursuzluk, denge sağlamada problemler	Görme bozuklukları
Gözlerde batan güneş manzarası(gözlerin yukarıya doğru bakamaması)	Konuşma ve yürüme geriliği	Dalgınlık, unutkanlık gibi davranış değişikleri

Nasıl Tanı Konur?

Doğum ile birlikte olmayan hidrosefalidurumlarında, bazı özel incelemeler gerekebilir.

Genellikle ilk test;

1. BT(bilgisayarlı tomografi): Beyin dokusunun X-ışınları ile kesitsel olarak bilgisayar ortamında değerlendirilmesi esasına dayanır. Oldukça etkin ve sık kullanılan bir yöntemdir.
2. MRG(manyetik rezonans görüntüleme): BTden farklı olan yönü, X-ışınları yerine radyo dalgaları ve çok güçlü manyetik alan (mıknatıs) kullanılarak görüntülerin elde edilme yöntemidir. Özellikle beyin-omurilik sıvısının dolaşım yollarının gösterebilmesi açısından yararlılık sağlar.
3. 3. USG(ultrasonografi): yüksek frekanslı ses dalgaları ile kafa içindeki oluşumları görüntülemek amacıyla kullanılır. Özellikle doğum öncesi anne karnında bebeği değerlendirmede çok sık kullanılır ve anne karnında hidrosefaliyi saptamada önemli rolü vardır. Doğum sonrası ise bebeklerde bıngıldak kapanıncaya kadar beyin boşluklarını (karıncıkları) göstermede kullanılan ve dolayısıyla hidrosefalitanısında etkin ve ucuz bir yöntemdir. Daha büyük yaş grubunda bıngıldak kapanmış olması nedeniyle tercih edilmez.

Yukarıda belirtilen yöntemler ile beyindeki karıncıkların genişlemesi ve beyinde basınç artımı belirtilerinin gösterilmesi ile hidrosefalitanısı kesinleşir. MRGise karıncıklar arsında ilişkiyi sağlayan pencere ve kanalların durumunu ayrıntılı olarak gösterebilmesi nedeniyle diğer yöntemlere üstünlük sağlar.

Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Hidrosefalinin erken dönemde belirlenmesi tedavi açısından önem taşır. Günümüzde hidrosefalitedavisi planlaması;

Tıkanma nedeni tümör ise buna yönelik girişim yapılabilir ya da toplanan fazla sıvı, vücudun başka bir yerinden emilecek şekilde uygun bir yol ile yönlendirilir. Bu yönlendirme işlemi ise “şant” denilen cihazlar sayesinde yapılır.

ŞANT: Silikon bir tüpten oluşur ve bunun kalınlığı tükenmez kalem içindeki mürekkep konulan plastik kısım kadardır. Şantüç bölümden oluşur:

1. Ventriküler (karıncık içine yerleştirilen) kateter (tüp)
2. Valf (pompa)
3. Distal (valf veya pompadan sonra devam eden karın boşluğuna veya kalbe giden) kateter (tüp)

Valf’in özelliği, tek yöne doğru BOSakışına izin vermesidir. Çocuktaki mevcut problemlere göre seçilebilecek değişik şant sistemleri vardır.

• Ventrikülo–Peritoneal (VP) Şant:: Burada, kafa içindeki fazla sıvı, deri altından karın boşluğuna yönlendirilir. Sıvı karın zarı tarafından emilir. Bunu masa üstündeki suyu emen kâğıt peçeteye benzetebiliriz. Yan karıncık içine yerleştirilen tüp, boyun ve gövdeden deri altından geçirilerek karın boşluğuna yönlendirilir (Resim 2). Uygulanması basittir ve tıkanma olduğunda düzeltilmesi daha kolaydır. Sisteme kafa içindeki sıvının basıncının belli düzeyi aştığında çalışmasını sağlayan bir valf eklenir. Cerrahın tercihine göre gerektiğinde BOS almaya yarayan ve pompalama işlemini gerçekleştiren pompa da eklenebilir. Özetle valfler yüksek, orta ve düşük basınçlıdır. Bütün dünyada en çok tercih edilen şant tipi ventrikülo-peritoneal şanttır. Diğer şant yöntemlerine göre sorunları hem daha az görülür hem de daha az tehlikelidir.

Resim 2: Ventrikülo-peritoneal şantın şematik resmi.  

• Ventrikülo-Atrial (VA) Şant: Fazla sıvı karın yerine, kalbe giden toplardamardan birine yönlendirilir. Damarlardaki kanın geriye gelmesini önlemek amacıyla, tek yönlü valf (pompa) sistemi gerekli olup, pompadan sonra devam eden ince bir plastik tüp kalbe giden bir toplardamar içinde kalbin sağ kulakçığına kadar ilerletilir (Resim 3). Komplikasyonlarının ventrikülo-peritoneal şanta göre daha ciddi olması (bağlantı yapılan damarda yaralanma, tıkanma, kronik enfeksiyon) ve yenilenmesinin oldukça zor olması nedeniyle daha az tercih edilmektedir. Günümüzde eğer karın içinde bir problem var ise VP şanta bir seçenek olarak VA şantkullanılmaktadır.  

Resim 3: Ventrikülo-atrial şantın şematik çizimi.

• Ventrikülo-plevral (VPl) Şant: bu yöntemde beyin içindeki sıvı, tüp ve valf aracılığı ile akciğerin etrafında bulunan zarın (plevra) iki yaprağı arasına boşaltılır. VP şantın uygulanamadığı durumlarda ventrikülo-plevral şant uygulaması düşünülebilecek diğer bir yöntemdir. Ventrikülo-plevral şant 5 ya da 6 yaşından daha küçük çocuklarda uygulanmaz. Çünkü biriken sıvı akciğerlere bası yapıp solunum sıkıntısı yaratabilir. Bu yöntemin uygun olmadığı durumlar ise; göğüs boşluğunda bir başka nedene ait sıvı birikiminin olması ve bu nedenle solunum sorunları olanlar, göğüs kafesinin küçük ve emilim alanın dar olması nedeniyle küçük çocuklar, böbrek-kalp yetmezliği olan hastalardır.
• Lumbo-Peritoneal (LP) Şant:: Lumbo-peritoneal şantlar, kommunike (bağlantının korunduğu) hidrosefalilerin tedavisinde kullanılabilirler. LP şantlar yaygın olarak kabul görmüş bir yöntem değildir ve uzun dönemde ventrikülo-peritoneal şantla arasındaki başarı farklılıklarını karşılaştırmak mümkün değildir. Beldeki omurlar arasındaki omurilik zarı içindeki BOS, bu zar içine yarleştirilen bir kateter aracılığı ile karın boşluğuna akıtılır (Resim 4). Lumbo-peritoneal şantın bir dezavantajı; geç ortaya çıkan, uzun süre devam eden, beyinciğin alt yüzünde bademciğe benzer küçük yuvarlak bölümde fıtıklaşma oluşma (kronik semptomatik serebellar tonsiller herniasyon) riskidir.

Resim 4: Lumbo-peritoneal şantın şematik çizimi.

Tüm şant yöntemlerinde de, çocuğun gelişimi sırasında aksilikler ortaya çıktığında düzeltme (revizyon) dediğimiz, şantın yenilenmesi ve sorunların ameliyatla giderilmesi gerekir.

Kısacası; çeşit çeşit araba modelleri gibi şantın da çeşitleri ve modelleri vardır. Ancak hepsi de aynı amaç için kullanılır. Hangi şant tipinin seçileceği ise, hekimin tercihine ve hastanın problemlerine göre saptanır.

Şanttakılması işlemi kısa ve zor olmamasına rağmen, ameliyathanede steril şartlarda ve genel anestezi (uyutularak) altında yapılan bir işlemdir. Şant takılması işleminden sonra çocuk, şantın çalışmasının kontrolü ve çıkabilecek anestezi yan etkilerine karşı hastanede yatırılır.Yatış süresince hemşiresi tarafında takipleri yapılır ve kaydedilir.

Endoskopik Üçüncü Ventrikülostomi(E3V): 1980’lerin sonu ve 1990’ların başlarında hidrosefalitedavisinde uygulanmaya başlayan ve giderek yaygınlaşan bir yöntemdir. Ancak tüm hidrosefalilerde kullanılamaz. Etkili olabilmesi için BOSyollarında bir darlık veya engel olması gereklidir. Bunlar su kanalında darlık veya tıkanıklık, BOS yollarını tıkayan kistler, tümörler ya da yapışıklıklar olabilir. Bu yöntemde 3. karıncık tabanında açılan bir pencere ile normal yoldan emileceği beyin çevresine ulaşamayan BOS’un bu engeli kestirme bir yolla aşıp emileceği yere ulaşması sağlanır. Bu işlem genellikle kafatasının sağ ön tarafında 25 kuruştan daha küçük bir delik açılıp, bir kalem kalınlığındaki endoskopun yan karıncığa sokulması ve buradan üçüncü karıncığa geçilmesi ve üçüncü. karıncıktabanında bir pencere açılması ile yapılır (Resim 5). Endoskop içinde bir kamera ve içinde aletlerin geçmesine izin veren kanallar vardır. Ameliyat televizyon ekranındaki görüntüye bakarak gerçekleştirilir. üçüncü. karıncık tabanında açılan bir delik, balon yardımıyla genişletilerek yaklaşık 5 mm çapında bir pencere oluşturulur (Resim 6). Yukarıda birikmiş olan fazla miktar ve basınçtaki BOS bu pencereden beynin tabanındaki yollara ve oradan da beyin çevresine ulaşır. Beyin çevresindeki BOSkafatasındaki ana toplardamarlardan kana karışır.  

 

Resim 5: Endoskopik üçün ventrikülostomi işlemini gösteren şematik resim.

Resim 6:
(a) Endoskop sağ yan karıncık içinde iken endoskopik görüntü, kp: koroid pleksus, *: sağ yan karıncık ile üçüncü karıncık arasındaki ilişkiyi sağlayan pencere (Foramen Monro),
(b) üçüncü karıncık tabanının endoskopik görünümü x: üçüncü ventrikülostominin yapılacağı yer,
(c) üçüncü karıncık tabanında ventrikülostomi deliğinin balon ile genişletilmesi,
(d) üçüncü karıncık tabanında açılmış olan ventrikülostomi penceresi görülmektedir.

Bu işlemim başarısı %100 değildir. Bir yaş altındaki bebeklerde başarı oranı %20-40 iken 2 yaşından sonra %80’lere ulaşmaktadır. Daha önce geçirilmiş beyin kanaması ve enfeksiyonlarının olumsuz etkileri vardır.

Görünme Sıklığı Nedir?

Diğer

http://www.hidrosefali.com/Content.aspx?id=16